проказа (проказа) – як виявляється і лікується небезпечне захворювання?

Що таке проказа

проказа (проказа, хвороба Гансена) - про неї хоча б раз у житті чув кожен чоловік. Але що це за хвороба? Етіологія цієї недуги обумовлена ​​проникненням в організм людини мікроорганізму Mycobacterium leprae. Дана хронічна інфекція характеризується ураженням поверхневих тканин і периферичних нервів. Захворювання проявляється в двох основних формах і двох проміжних:

1. Туберкулоидная
2. лепроматозная
3. Lepromatoznaя кордону або межі tuberkuloidnaя.

Зверніть увагу! У ряді випадків виявляється рання невизначена форма. Вона може як розвинутися в повноцінну захворювання, так і закінчитися мимовільної ремісії.

Як вона розвивається

Лепра однаково заразна для людей будь-якого віку, хоча випадки реєстрації цієї недуги у дітей молодше однорічного віку вкрай рідкісні. Пік захворюваності у дітей припадає на шкільний вік до десятирічного (порядку 20% від всіх захворілих). У дітей захворювання вражає хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою, а ось серед дорослих недуга зустрічається у чоловіків удвічі частіше, ніж у жінок.

Причинами виникнення більшості випадків лепри є прямий контакт з хворим і передача інфекції від нього. У тваринному світі носіями інфекції є броненосці, а також, по всій ймовірності, нижчі примати, але вони не грають особливої ​​ролі в поширенні захворювання в людській популяції.

Так як людина може стати джерелом інфекції задовго до появи її перших ознак, то ризик передачі зростає в 8-10 раз серед членів однієї сім'ї.

Точна локалізація проникнення збудника встановлено не було остаточно, проте, швидше за все, зараження відбувається через слизові верхніх дихальних шляхів і через шкіру. Основними вихідними воротами інфекції прийнято вважати слизову оболонку носових ходів нелечащіхся пацієнтів, які страждають лепроматозной формою прокази.

Можлива також передача збудника через грудне молоко від хворої матері або при укусах членистоногих, але в епідеміологічному плані значення даних чинників досить мало.

Інкубаційний період цієї недуги досить тривалий - він становить від від 3 до 5 років при типовому перебігу інфекції, і коливається від 6 міс до десятків років при інших випадках зараження.

ознаки захворювання

Перші ознаки захворювання найчастіше виявляються на шкірних покривах у вигляді одного або декількох гіпо- або гіперпігментірованних ділянок (плями і / або бляшки). На таких ділянках відзначається втрата чутливості або парестезії.
Якщо обстежити людей, знаходилися з хворим в контакті, особливо це стосується дітей, то у них нерідко виявляють одиничний вогнище на шкірі, найчастіше усуває мимовільно протягом 2-3 років. Проте, таким пацієнтам також показано лікування.

Tuberkuloidnaya проказа

• Ранній період туберкулоідного типу лепри найчастіше протікає з єдиним симптомом - чітко відмежовані ділянками гіпопігментовані шкіри зі зниженою чутливістю.
• Потім ці осередки збільшуються, їхні краї піднімають над поверхнею шкіри і закругляются, набуваючи іноді форму кілець. Спостерігається тенденція до їх розповсюдження від центру до периферії, при цьому в центрі спостерігаються процеси загоєння.
• Повністю сформовані осередки зовсім втрачають чутливість, уражаються потові залози і фолікули волосся. Вогнища нечисленні і несиметричні.
• Нервова тканина також рано виявляється залученою в патологічний процес, поверхневі нерви, розташовані в районі вогнища, збільшуються в розмірах настільки, що стають видимими. Особливо помітні зміни в малогомілкової, ліктьовому і великому ушном нервах.
• Болі по ходу нервів поступово наростають і набувають нестерпний характер.
• Внаслідок ураження нервів розвивається атрофія м'язового апарату, найбільше змін піддаються м'язи кистей і стоп, на яких формуються характерні контрактури особливо малих м'язів кисті. Часто розвиваються контрактури кисті і стопи. Додаткова травматизація призводить до вторинного інфікування кистей і стоп і до формування підошовних виразок. Пізніше можуть сформуватися резорбція і втрата фаланг (як на фотографії нижче)

• Якщо в процес втягуються нерви особи, це супроводжується формуванням лагофтальма і виразкового кератиту, приводить в підсумку до втрати зору (см. фото):

Lepromatoznaya проказа

• Вогнища ураження проявляються на шкірі у вигляді вузликів, плям, бляшок і папул. Пігментація на місці цих утворень буває ослаблена, вони мають нечітко окреслені межі. Їх центральна частина, на відміну від утворень при туберкулоидной формі хвороби, опукла і ущільнена. На ділянках шкіри, розташованих між такими осередками, спостерігаються дифузно-інфільтративні зміни. Найчастіше вогнища локалізуються на обличчі, в області ліктьових суглобів, на зап'ястях, колінах і сідницях, але можуть також виникати і на інших ділянках тіла.
• У міру розвитку хвороби в патологічний процес залучаються всі нові ділянки тіла, поступово розвивається їх інфільтрація, в ряді випадків утворюються вузлики.
• У хворого випадає волосся в області брів, особливо з латеральних сторін.
• Поступово шкіра обличчя огрубевает і потовщується, формуючи так зване «лева особа», відвисають мочки вух.
• До поширених ранніх ознак також відносять:

1. закладеність носа;
2. кровотечі з носа;
3. утруднення дихання;
4. захриплість, запалення гортані;
5. обструкцію носових ходів;
6. «Sedlovidnиy ніс»;
7. іридоцикліти, keratitи;
8. гінекомастія, інфільтративні зміни в тканинах яєчок з подальшим заміщенням рубцевої тканиною, стерильність;
9. збільшення лімфовузлів в області паху і під пахвами, безболісне при пальпації.

• Даних про залучення великих нервових стовбурів в патологічний процес при даній формі перебігу захворювання недостатньо, проте, при прогресуванні хвороби має широке поширення дифузна гіпестезія в області периферичних відділів кінцівок.

Прикордонна форма прокази

• Патологічні осередки при прикордонно-туберкулоидной форми прокази на шкірі в більшій мірі нагадують осередки, формуються при туберкулоидной формі захворювання.

1. В даному випадку їх більше, а межі їх нечіткі.
2. Для цієї форми перебігу прокази, на відміну від власне туберкулоидной, характерно множинне залучення периферичних нервових стовбурів в патологічний процес.
3. Крім того, підвищується варіабельність різноманітних шкірних вогнищ, саме ця властивість породило друга назва даної форми - «диморфна» лепра. Характерні папули і бляшки є сусідами на шкірі з вогнищами у вигляді плям.
4. Втрата чутливості має місце, але вона виражена слабше, ніж при чисто туберкулоідном перебігу процесу.

• Прикордонно-лепроматозная форма проявляється у пацієнтів гетерогенними шкірними вогнищами, здебільшого симетричними. Мочки вух можуть мати потовщення, однак брови і форма носа якщо і змінюються, то незначно.

лікування

Існують сучасні і досить ефективні препарати, що дозволяють ефективно лікувати пацієнтів, які страждають даним захворюванням.

Порада! Коли ви приступаєте до лікування лепри, для виключення формування ускладнень з боку дихальної, опорно-рухової і нервової систем, а також органів зору рекомендується пройти додаткові консультації наступних спеціалістів:

1. невролога;
2. отоларинголога;
3. ортопеда;
4. офтальмолога;
5. фізіотерапевт.

• Основою лікування цієї недуги є 4,4-диаминодифенилсульфон (ДДС, Dapsone), антагоніст фолієвої кислоти

Доза його варіюється від 50 до 100 мг у дорослих. Даний препарат дешевий, показаний навіть вагітним, зручний (застосовується 1 раз в день).

Зверніть увагу! Незважаючи на те, що за кілька днів застосування препарат вбиває практично всі мікобактерії, нежиттєздатні мікроорганізми можуть виявлятися в пробах, взятих у пацієнта, протягом п'яти - десяти років. Крім того, навіть кілька вижили бактерій здатні перечікувати багаторічні періоди для того, щоб викликати рецидив захворювання.

• Рифампіцин - швидкодіючий антибактеріальний препарат, знищує збудника прокази до рівня невиявляемості за п'ятиденний період після прийому всередину однієї дози в 1500 мг.

Однак економічне призначення препарату в кількості 600- 900 мг одноразово щомісяця не підкріплено достатньою кількістю досліджень і поки ще невиправдано. Тому, до отримання більш достовірних даних, рифампіцин рекомендується призначати щодня або двічі на тиждень, за старою перевіреною схемою.
Резистентність щтаммов лепри до цього препарату практично не зустрічається.

• Klofazimin (клофазімін) - препарат, діючою речовиною якого є похідне феназинового барвника.

Дозування становить від 50 до 200 мг / сут. Має токсичну дію на шкіру і слизову шлунково-кишкового тракту. На даний момент все ще триває вивчення застосування даного препарату при захворюванні на лепру, хоча він вже використовується на практиці.

Коли для конкретного випадку відомо, що мікобактерія лепри даного штаму чутлива до препарату «Дапсон», то в лікуванні обмежуються комбінацією двох ліків - дапсона і рифампіцину. Однак, при наявній ймовірності резистентності до дапсону збудника (вторинної стійкості) виправданим буде призначення третього препарату. Те ж буде справедливо і при лепроматозной формі перебігу прокази.

По ходу лікування у пацієнта беруться на дослідження біопсійні матеріали і зіскрібки з шкіри - до тих пір, поки результат не виявиться стійко негативним. Зазвичай лікування займає як мінімум два роки. Якщо пацієнт страждає лепроматозной формою, то тривалість лікування не обмежується ніякими термінами, воно може залишатися довічним.
наприклад, в США за наявності у пацієнта захворювання з невеликою бактеріальної навантаженням і відсутністю лепроматозной форми - призначається дванадцятимісячний курс «дапсон + рифампіцин», а потім наступний дванадцятимісячний курс одного дапсона.

На другому-третьому місяці лікарської терапії повинні бути помітні об'єктивні візуальні ознаки поліпшення стану пацієнта. Неврологічні прояви також повинні в меншій мірі турбувати одужує.

Реактивні стани хворих на проказу

• Вузлувата еритема легкої форми добре піддається терапії жарознижувальними і аналгетичними засобами.

• еритему, протікає у важкій формі, лікують підвищеними дозами препаратів:

1. преднизон (призначається в дозуванні 60-120 мг / сут). Антібактерівальная терапія в період його застосування триває, так як препарати групи кортикостероїдів підвищують виживаність збудника прокази в організмі людини в тому випадку, якщо не застосовуються протилепрозні ліки.
2. Рифампіцин підвищує метаболізм преднизона в печінці, роблячи виправданим підвищення його дозування для досягнення позитивного ефекту терапії.
3. талідомід (талідомід) - найефективніший препарат для лікування лепра-асоційованої вузлуватої еритеми. Його призначають в початковій дозі по 200 мг 2 раза / сут. У пацієнтів, які страждають хронічними формами хвороби дозування поступово знижують до рівня підтримуючої дози, а саме 50-100 мг / сут.

Зверніть увагу! Талідомід абсолютно протипоказаний жінкам дітородного віку в силу своєї тератогенности, однак у решти контингенту лепрозних хворих він не викликає виражених побічних реакцій.

- клофазімін - антимікробний і протизапальний препарат, що знайшов застосування в тому числі і при лікуванні хронічної лепра-асоційованої вузлуватої еритеми. Однак тільки для того, щоб в організмі був досягнутий його достатній рівень, потрібно приймати його протягом трьох-чотирьох тижнів тому при гострих формах процесу, які потребують термінового лікування, його застосування не завжди виправдано.

- Інші види препаратів з класу протизапальних застосовуються при важких випадках. Серед них протималярійний хлорохин і ряд засобів-цитостатиків.

• При рецидивах, нерідко протікають гостро, не є рідкістю незворотні пошкодження нервової тканини. У таких випадках прийнято призначати:

1. kortikosteroidи;
2. klofazimin. Його застосування показано при ряді хронічних форм недуги. В період його застосування необхідно продовження кортикостероїдної терапії.

Зверніть увагу! Реакції з ряду рецидивних не піддаються терапії з використанням талідоміду.

• Інші заходи. більшості дефектів, призводять пацієнтів до інвалідності, можна уникнути:

1. широко поширені виразки стопи можна попередити, застосовуючи взуття з ущільненої підошвою або спеціальні тимчасові протези;
2. кистьові контрактури попереджаються при залученні фізіотерапевтичних процедур в лікуванні або за допомогою накладання гіпсової пов'язки. У деяких випадках проводиться хірургічне втручання з метою реконструкції зруйнованих ділянок тканини, в тому числі і пересадка нервів.
3. Проводиться пластика тканин для відновлення деформацій в лицевої ділянки, що сприяє відновленню положення пацієнта в суспільстві.
4. Важка психологічна травма, сполучена з ізоляцією хворого протягом тривалого часу і зі зміною його зовнішності, тепер зводиться до мінімуму за допомогою впровадження практики лікування на дому і допомоги психологів.

профілактика

Боротьба з лепри. Сучасну основу боротьби з лепри складають Своєчасне виявлення випадків захворювання і профілактична терапія становлять основу боротьби з проказою. Найбільш важливим є раннє виявлення лепри у пацієнтів. У країнах, ендемічних по проказу, необхідно проводити щорічні обстеження населення. При виявленні випадку такого потрібно обстежити з Лепроминовая пробою кожного члена його сім'ї та осіб, контактували з хворим. Ризик передачі інфекції навіть у нелікованих пацієнтів порівняно невеликий, при їх первинної госпіталізації в стаціонар не потрібно проводити ніяких особливих заходів щодо запобігання поширенню інфекційного агента. Хіміопрофілактика дапсоном в низьких дозах клінічно підтверджено і ефективна, проте, в більшості випадків досить щорічно проводити обстеження контактних осіб.

важливо! Вакцинація протіволепрозних вакциною на даний момент проходить випробування і вже зараз визнана досить перспективною.

Якщо в сім'ї хворої матері є немовлята, то їх потрібно ізолювати від хворої і перевести на штучне вигодовування.

Решта дітей без ознак захворювання продовжують відвідувати шкільні заняття, проте, вони обстежуються двічі в рік.

При лабораторному виявленні збудника в організмі - їм призначається відповідна терапія, і вони тимчасово переводяться на домашнє навчання або госпіталізуються станом.

Зверніть увагу! У тій місцевості, в якій фіксуються часті спалахи захворюваності, проводиться обов'язкова імунізація жителів за допомогою вакцини БЦЖ. Надалі планується її заміщення на протіволепрозних вакцину.

пацієнти, мали коли-небудь в анамнезі діагноз «лепра», не допускаються до переїзду в інші країни і до не можуть займати посади в сфері харчової промисловості та дитячих установ. Родичі хворого з лабораторно підтвердженою проказою в активній формі проходять профілактичний курс спеціальної терапії. Щоб не заразитися лепри, потрібно дотримуватися суворих правил гігієни - відразу обробляти мікротравми дезінфікуючими засобами і ретельно мити руки з милом. Якщо у вас з'явилися підозрілі шкірні освіти - обов'язково зверніться за консультацією до лікаря-дерматолога в районний диспансер.
Якщо у вас є підозра на контакт з інфікованим проказою людиною, слід звернутися до лікаря-інфекціоніста або безпосередньо до лепрологіі.