праказа (праказа) – як выяўляецца і лечыцца небяспечнае захворванне?

Што такое праказа

праказа (праказа, хвароба Ганса) - пра яе хоць бы раз у жыцці чуў кожны чалавек. Але што гэта за хвароба? Этыялогія гэтай хваробы абумоўлена пранікненнем у арганізм чалавека мікраарганізма Mycobacterium leprae. Дадзеная хранічная інфекцыя характарызуецца паразай павярхоўных тканін і перыферычных нерваў. Захворванне выяўляецца ў двух асноўных формах і двух прамежкавых:

1. Туберкулоидная
2. Лепроматозная
3. Lepromatoznaя мяжы або мяжы tuberkuloidnaя.

Звярніце ўвагу! У шэрагу выпадкаў выяўляецца ранняя нявызначаная форма. Яна можа як развіцца ў паўнавартасную захворванне, так і скончыцца самаадвольнай рэмісіі.

Як яна развіваецца

Лепра аднолькава заразная для людзей усіх узростаў, хоць выпадкі рэгістрацыі дадзенага хваробы ў дзяцей да падгадаванага ўзросту вельмі рэдкія. Пік захворвання ў дзяцей прыпадае на школьны ўзрост да дзесяцігадовага (парадку 20% ад усіх хворых). У дзяцей захворванне дзівіць хлопчыкаў і дзяўчынак з аднолькавай частатой, а вось сярод дарослых хвароба сустракаецца ў мужчын удвая часцей, чым у жанчын.

Прычынамі ўзнікнення большасці выпадкаў лепры з'яўляюцца прамы кантакт з хворым на і перадача інфекцыі ад яго. У жывёльным свеце носьбітамі інфекцыі з'яўляюцца браняносцы, а таксама, па ўсёй верагоднасці, ніжэйшыя прыматы, але яны не гуляюць асаблівай ролі ў распаўсюдзе захворвання ў чалавечай папуляцыі.

Бо чалавек можа стаць крыніцай інфекцыі задоўга да з'яўлення яе першых прыкмет, то рызыка перадачы ўзрастае ў 8-10 раз сярод членаў адной сям'і.

Дакладная лакалізацыя ўкаранення ўзбуджальніка не была ўсталяваная канчаткова, аднак, хутчэй за ўсё, заражэнне адбываецца праз слізістыя верхніх дыхальных шляхоў і праз скуру. Асноўнымі выходнымі варотамі інфекцыі прынята лічыць слізістую абалонку насавых хадоў нелечащихся пацыентаў, пакутуюць лепроматозной формай праказы.

Магчымая таксама перадача ўзбуджальніка праз грудное малако ад хворай маці або пры ўкусах крывасмактальных членістаногіх, але ў эпідэміялагічным плане значэнне дадзеных фактараў даволі мала.

Інкубацыйны перыяд дадзенага хваробы даволі працяглы - ён складае ад ад 3 да 5 гадоў пры тыповым праходжанні інфекцыі, і вагаецца ад 6 мес да дзясяткаў гадоў пры астатніх выпадках заражэння.

прыкметы захворвання

Першыя прыкметы захворвання часцей за ўсё выяўляюцца на скурных пакровах ў выглядзе аднаго або некалькіх гіпо- або гиперпигментированных участкаў (плямы і / або бляшкі). На такіх участках адзначаецца страта адчувальнасці альбо парэстэзіі.
Калі абследаваць людзей, якія знаходзіліся з хворым у кантакце, асабліва гэта тычыцца дзяцей, то ў іх нярэдка выяўляюць адзінкавы ачаг на скуры, часцей за ўсё Ухіляе самаадвольна на працягу 2-3 гадоў. Тым не менш, такім пацыентам таксама паказана лячэнне.

Tuberkuloidnaya праказа

• Ранні перыяд туберкулоидного тыпу лепры часцей за ўсё працякае з адзіным сімптомам - выразна адмежавання ўчасткамі гипопигментированной скуры са зніжанай адчувальнасцю.
• Затым гэтыя агмені павялічваюцца, іх краю прыўздымаюцца над паверхняй скуры і закругляюцца, набываючы часам форму кольцаў. Назіраецца тэндэнцыя да іх распаўсюджванню ад цэнтра да перыферыі, пры гэтым у цэнтры назіраюцца працэсы гаення.
• Цалкам сфармаваныя агмені зусім губляюць адчувальнасць, дзівяцца потовые залозы і фалікулы валасоў. Агмені малалікія і несіметрычныя.
• Нервовая тканіна таксама рана аказваецца ўцягнутай ў паталагічны працэс, паверхневыя нервы, якія размяшчаюцца ў раёне ачага, павялічваюцца ў памерах настолькі, што становяцца бачнымі. Асабліва прыкметныя змены ў малоберцовую, локцевым і вялікім вушным нервах.
• Болю па ходзе нерваў паступова нарастаюць і набываюць нясцерпны характар.
• З прычыны паразы нерваў развіваецца атрафія цягліцавага апарата, больш за ўсё зменаў схільныя мышцы пэндзляў і стоп, на якіх фармуюцца характэрныя контрактуры асабліва малых цягліц пэндзля. Часта развіваюцца контрактуры пэндзля і ступні. Дадатковая траўматызацыя прыводзіць да другаснага інфікавання пэндзляў і стоп і да фарміравання падэшвеннай язваў. Пазней могуць сфармавацца рэзорбцыя і страта фаланг (як на фатаграфіі ніжэй)

• Калі ў працэс залучаюцца нервы асобы, гэта суправаджаецца фарміраваннем лагофтальма і язвавага кератыту, які прыводзіць у выніку да страты гледжання (см. фота):

Lepromatoznaya праказа

• Агмені паразы выяўляюцца на скуры ў выглядзе вузельчыкаў, плям, бляшак і папул. Пігментацыя на месцы гэтых утварэнняў бывае аслаблена, яны маюць невыразна акрэсленыя межы. Іх цэнтральная частка, у адрозненне ад утварэнняў пры туберкулоидной форме хваробы, выпукла і ушчыльнены. На участках скуры, размешчаных паміж такімі агменямі, назіраюцца дыфузна-инфильтративные змены. Часцей за ўсё агмені лакалізуюцца на твары, у вобласці локцевых суставаў, на запясцях, каленях і ягадзіцах, але могуць таксама узнікаць і на іншых участках цела.
• Па меры развіцця хваробы ў паталагічны працэс залучаюцца ўсе новыя ўчасткі цела, паступова развіваецца іх інфільтрацыя, у шэрагу выпадкаў утвараюцца вузельчыкі.
• У хворага выпадаюць валасы ў вобласці броваў, асабліва з латэральных бакоў.
• Паступова скура асобы огрубевает і патаўшчаецца, фармуючы так званае «ільвіны твар», адвісала мочкі вушэй.
• Да распаўсюджаным раннім прыкметах таксама адносяць:

1. заложенность носа;
2. крывацёку з носа;
3. цяжкасць дыхання;
4. ахрыпласць галасы, запаленне гартані;
5. абструкцыю насавых хадоў;
6. «Sedlovidnыy нос»;
7. иридоциклиты, keratitы;
8. гинекомастия, инфильтративные змены ў тканінах яечкаў з наступным замяшчэннем рубцовай тканінай, стэрыльнасць;
9. павелічэнне лімфавузлоў ў вобласці пахвіны і падпах, бязбольнае пры пальпацыі.

• Дадзеных аб уцягванні буйных нервовых ствалоў ў паталагічны працэс пры дадзенай форме плыні захворвання недастаткова, аднак, пры прагрэсаванні хваробы мае шырокае распаўсюджванне дыфузная гипестезия ў галіне перыферычных аддзелаў канечнасцяў.

Памежная форма праказы

• Паталагічныя агмені пры памежна-туберкулоидной формы праказы на скуры ў большай меры нагадваюць ачагі, якія фармуюцца пры туберкулоидной форме захворвання.

1. У дадзеным выпадку іх больш, а межы іх недакладныя.
2. Для гэтай формы плыні праказы, у адрозненне ад уласна туберкулоидной, характэрна множны ўцягванне перыферычных нервовых ствалоў у паталагічны працэс.
3. Акрамя таго, павышаецца варыябельнасць разнастайных скурных ачагоў, менавіта гэта ўласцівасць спарадзіла другая назва дадзенай формы - «диморфная» лепра. Характэрныя папулы і бляшкі суседнічаюць на скуры з агменямі ў выглядзе плям.
4. Страта адчувальнасці мае месца, але яна выказана слабым, чым пры чыста туберкулоидном плыні працэсу.

• Памежна-лепроматозная форма выяўляецца ў пацыентаў гетэрагенных скурнымі агменямі, па большай частцы сіметрычнымі. Мочкі вушэй могуць мець патаўшчэнні, аднак бровы і форма носа калі і мяняюцца, то нязначна.

лячэнне

Існуюць сучасныя і дастаткова эфектыўныя прэпараты, якія дазваляюць эфектыўна лячыць пацыентаў, пакутуюць дадзеным захворваннем.

Савет! Калі вы прыступаеце да лячэння лепры, для выключэння фарміравання ўскладненняў з боку дыхальнай, апорна-рухальнай і нервовай сістэм, а таксама органаў зроку рэкамендуецца прайсці дадатковыя кансультацыі наступных спецыялістаў:

1. неўролага;
2. оталарынголага;
3. артапеда;
4. афтальмолага;
5. фізіятэрапеўт.

• Асновай лячэння дадзенага хваробы з'яўляецца 4,4-диаминодифенилсульфон (ДДС, Dapsone), антаганіст фалійнай кіслаты

Доза яго вар'іруецца ад 50 да 100 мг у дарослых. Дадзены прэпарат танны, паказаны нават цяжарным, зручны (ўжываецца 1 раз у дзень).

Звярніце ўвагу! Нягледзячы на ​​тое, што за некалькі дзён прымянення прэпарат забівае практычна ўсе мікабактэрый, нежыццяздольныя мікраарганізмы могуць выяўляцца ў пробах, узятых у пацыента, на працягу пяці - дзесяці гадоў. Акрамя таго, нават некалькі тых, хто выжыў бактэрый здольныя чакаць шматгадовыя перыяды для таго, каб выклікаць рэцыдыў захворвання.

• Рифампицин - хуткадзейны антыбактэрыяльны прэпарат, знішчае ўзбуджальніка праказы да ўзроўню невыявляемости за пяцідзённы перыяд пасля прыёму ўнутр адной дозы ў 1500 мг.

Аднак эканамічнае прызначэнне прэпарата ў колькасці 600- 900 мг аднаразова штомесяц не падмацавана дастатковай колькасцю даследаванняў і пакуль яшчэ неапраўдана. таму, да атрымання больш дакладных даных, рифампицин рэкамендуецца прызначаць штодня небудзь два разы на тыдзень, па старой праверанай схеме.
Рэзістэнтнасць щтаммов лепры да гэтага прэпарата практычна не сустракаецца.

• Klofazimin (Клофазимин) - прэпарат, дзеючым рэчывам якога з'яўляецца вытворнае феназинового фарбавальніка.

Дазоўка складае ад 50 да 200 мг / сут. Валодае таксічным дзеяннем на скуру і слізістую ЖКТ. На дадзены момант усё яшчэ працягваецца вывучэнне прымянення дадзенага прэпарата пры захворванні лепрай, хоць ён ужо выкарыстоўваецца на практыцы.

Калі для канкрэтнага выпадку вядома, што мікабактэрый лепры дадзенага штаму адчувальная да прэпарата «Дапсон», то ў лячэнні абмяжоўваюцца камбінацыяй двух лекаў - дапсона і рифампицина. аднак, пры наяўнай верагоднасці рэзістэнтнасці да дапсону ўзбуджальніка (другаснай ўстойлівасці) апраўданым будзе прызначэнне трэцяга прэпарата. Тое ж будзе справядліва і пры лепроматозной форме плыні праказы.

Па ходзе лячэння ў пацыента бяруцца на даследаванне биопсийные матэрыялы і соскоб з скуры - да таго часу, пакуль вынік не апынецца устойліва адмоўным. Звычайна лячэнне займае як мінімум два гады. Калі пацыент пакутуе лепроматозной формай, то працягласць лячэння не абмяжоўваецца ніякімі тэрмінамі, яно можа заставацца пажыццёвым.
напрыклад, у ЗША пры наяўнасці ў пацыента захворвання з невялікай бактэрыяльнай нагрузкай і адсутнасцю лепроматозной формы - прызначаецца дванаццацімесячным курс «дапсон + рифампицин», а затым наступны дванаццацімесячным курс аднаго дапсона.

На другім-трэцім месяцы лекавай тэрапіі павінны быць прыкметныя аб'ектыўныя візуальныя прыкметы паляпшэння стану пацыента. Неўралагічныя праявы таксама павінны ў меншай ступені турбаваць які здаравее.

Рэактыўныя стану хворых свавольствам

• Вузлаватыя эрітема лёгкай формы добра паддаецца тэрапіі гарачкапаніжальнымі і анальгетычнага сродкамі.

• Эритему, працякалую у цяжкай форме, лечаць падвышанымі дозамі прэпаратаў:

1. преднизон (прызначаецца ў дазоўцы 60-120 мг / сут). Антибактеривальная тэрапія ў перыяд яго прымянення працягваецца, бо прэпараты групы кортікостероідов павышаюць выжывальнасць ўзбуджальніка праказы ў арганізме чалавека ў тым выпадку, калі не прымяняюцца противолепрозные лекі.
2. Рифампицин павышае метабалізм преднизона ў печані, робячы апраўданым павышэнне яго дазоўкі для дасягнення станоўчага эфекту тэрапіі.
3. талидомид (талидомид) - самы эфектыўны прэпарат для лячэння лепра-асацыяванай вузлаваты эрыцемы. Яго прызначаюць у пачатковай дозе па 200 мг 2 разы / сут. У пацыентаў, пакутуюць хранічнымі формамі хваробы дазоўку паступова зніжаюць да ўзроўню якая падтрымлівае дозы, а менавіта 50-100 мг / сут.

Звярніце ўвагу! Талидомид абсалютна проціпаказаны жанчынам дзетароднага ўзросту ў сілу сваёй тератогенным, аднак у астатняга кантынгенту лепрозных хворых ён не выклікае выяўленых пабочных рэакцый.

- Клофазимин - антымікробны і супрацьзапаленчы прэпарат, які знайшоў прымяненне ў тым ліку і пры лячэнні хранічнай лепра-асацыяванай вузлаваты эрыцемы. Аднак толькі для таго, каб у арганізме быў дасягнуты яго дастатковы ўзровень, трэба прымаць яго на працягу трох-чатырох тыдняў таму пры вострых формах працэсу, якія патрабуюць тэрміновага лячэння, яго ўжыванне не заўсёды апраўдана.

- Іншыя віды прэпаратаў з класа супрацьзапаленчых прымяняюцца пры цяжкіх выпадках. Сярод іх супрацьмалярыйнай хлорохин і шэраг сродкаў-цытастатыкаў.

• пры рэцыдывах, нярэдка праходзяць востра, не з'яўляюцца рэдкасцю незваротныя пашкоджанні нервовай тканіны. У такіх выпадках прынята прызначаць:

1. kortikosteroidы;
2. klofazimin. Яго прымяненне паказана пры шэрагу хранічных формаў хваробы. У перыяд яго прымянення неабходна падаўжэнне кортикостероидной тэрапіі.

Звярніце ўвагу! Рэакцыі з шэрагу рэцыдыўных не паддаюцца тэрапіі з выкарыстаннем талидомида.

• Іншыя меры. большасці дэфектаў, якія прыводзяць пацыентаў да інваліднасці, можна пазбегнуць:

1. шырока распаўсюджаныя язвы ступні можна папярэдзіць, ужываючы абутак з ушчыльненай падэшвай небудзь спецыяльныя часовыя пратэзы;
2. кісцевая контрактуры папярэджваюцца пры задзейнічанні фізіятэрапеўтычных працэдур ў лячэнні або пры дапамозе накладання гіпсавай павязкі. У некаторых выпадках праводзіцца хірургічнае ўмяшанне з мэтай рэканструкцыі разбураных участкаў тканіны, у тым ліку і перасадка нерваў.
3. Праводзіцца пластыка тканін для аднаўлення дэфармацый ў асабовай вобласці, што спрыяе аднаўленню становішча пацыента ў грамадстве.
4. Цяжкая псіхалагічная траўма, спалучаная з ізаляцыяй хворага на працягу доўгага часу і з змяненнем яго знешнасці, цяпер зводзіцца да мінімуму пасродкам ўкаранення практыкі лячэння на хаце і дапамогі псіхолагаў.

прафілактыка

Барацьба з лепрай. Сучасную аснову барацьбы з лепрай складаюць Своечасовае выяўленне выпадкаў захворвання і прафілактычная тэрапія складаюць аснову барацьбы з свавольствам. Найбольш важным з'яўляецца ранняе выяўленне лепры ў пацыентаў. У краінах, эндэмічных па праказу, неабходна праводзіць штогадовыя абследавання насельніцтва. Пры выяўленні выпадку такога трэба абследаваць з лепроминовой пробай кожнага члена яго сям'і і асоб, кантактавалі з хворым. Рызыка перадачы інфекцыі нават у нелеченых пацыентаў параўнальна невялікі, пры іх першаснай шпіталізацыі ў стацыянар не трэба праводзіць ніякіх асаблівых мерапрыемстваў па папярэджанні распаўсюджвання інфекцыйнага агента. Химиопрофилактика дапсоном ў нізкіх дозах клінічна пацверджаны і эфектыўная, аднак, у большасці выпадкаў дастаткова штогод праводзіць абследаванне кантактных асоб.

важна! Вакцынацыя противолепрозной вакцынай на дадзены момант праходзіць выпрабаванні і ўжо цяпер прызнана досыць перспектыўнай.

Калі ў сям'і якая захварэла маці ёсць грудныя дзеці, то іх трэба ізаляваць ад хворай і перавесці на штучнае гадаванне.

Астатнія дзеці без прыкмет захворвання працягваюць наведваць школьныя заняткі, аднак, яны абследуюцца двойчы ў год.

Пры лабараторным выяўленні ўзбуджальніка ў арганізме - ім прызначаецца адпаведная тэрапія, і яны часова перакладаюцца на хатняе навучанне альбо шпіталізуюцца па стане.

Звярніце ўвагу! У той мясцовасці, у якой фіксуюцца частыя ўспышкі захворвання, праводзіцца абавязковая імунізацыя жыхароў пры дапамозе вакцыны БЦЖ. У далейшым плануецца яе замяшчэнне на противолепрозную вакцыну.

пацыенты, якія мелі калі-небудзь у анамнезе дыягназ «лепра», не дапускаюцца да пераезду ў іншыя краіны і да не могуць займаць пасады ў сферы харчовай прамысловасці і дзіцячых устаноў. Сваякі хворага з лабараторна пацверджанай свавольствам ў актыўнай форме праходзяць прафілактычны курс спецыяльнай тэрапіі. Каб не заразіцца лепрай, трэба выконваць строгія правілы гігіены - адразу апрацоўваць мікратраўмы дэзінфікуюць сродкамі і старанна мыць рукі з мылам. Калі ў вас з'явіліся падазроныя скурныя адукацыі - абавязкова звярніцеся па кансультацыю да ўрача-дэрматолага ў раённы дыспансер.
Калі ў вас ёсць падазрэнне на кантакт з інфікаваным свавольствам чалавекам, трэба звярнуцца да ўрача-інфекцыяніста або непасрэдна да лепрологу.